Врожденные пороки развития детей представляют серьезную опасность для их здоровья. Некоторые аномалии совсем несовместимы с жизнью, другие делают человека инвалидом на всю оставшуюся жизнь.
Спина бифида – один из распространенных пороков развития позвоночника и спинного мозга. Он может стать причиной тяжелых симптомов и осложнений для организма ребенка.
Спина бифида (spina bifida) дословно переводится с латинского языка как раздвоение позвоночника. Однако на самом деле дефект гораздо сложнее – вместе с костями позвоночника, которые при этом пороке не закрывают спинной мозг, не срастается и нервная трубка. Это приводит к недостаточности нервных структур спинного мозга.
Заболевание имеет довольно сложный механизм развития:
Порок представляет собой серьезную угрозу для здоровья малыша. Чтобы предотвращать развитие болезни, необходимо знать её причины.
Как и многие врожденные аномалии развития (), спина бифида у детей возникает под действием различных факторов. Все они воздействуют на организм будущей мамы, когда малыш еще находится в утробе. Порок не бывает приобретенным, спина бифида у взрослых – результат врожденной аномалии, которая была скомпенсирована правильным лечением.
Причины, по которым возникает Spina bifida:
Все перечисленные причины являются лишь факторами развития Spina bifida. Чаще они действуют в совокупности, увеличивая риск заболевания.
Заболевание встречается с частотой 1 или 2 случая на 1000 новорожденных. Это довольно большое число, но не все формы болезни приводят к тяжелым осложнениям.
Иногда к латинскому названию болезни Spina bifida добавляют термин posterior, обозначающий заднюю локализацию. Однако именно задние отделы позвоночного столба и имеют дефект в большинстве случаев. Поэтому многие врачи при употреблении термина упускают это слово. Такое обозначение также можно встретить при расшифровке снимков компьютерной томографии.
Также в медицинской документации можно встретить обозначения, указывающие на уровень патологического процесса. Например, Spina bifida S1 обозначает дефект позвоночника на уровне первого крестцового позвонка. Болезнь может возникать в различных отделах спины. Правильно оформленное заключение врача или специалиста по инструментальной диагностики включает и указание на пораженный позвонок.
Термин «спина бифида» обозначает не одно, а сразу несколько заболеваний. Незаращение нервной трубки и порок позвоночника могут быть выражены в различной степени. Это будет влиять на клиническую форму заболевания.
Различные варианты спина бифида требуют разного лечения, поскольку отличаются друг от друга по морфологии и выраженности симптомов.
Пожалуй, наиболее легкой формой заболевания является скрытая расщелина в позвоночнике - Spina bifida occulta. Это заболевание может длительное время не обнаруживаться у ребенка.
Процесс характеризуется следующими особенностями:
В большинстве случаев терапия такой формы болезни не требуется. Для устранения редких симптомов применяют медикаментозные и ортопедические средства.
Более тяжелая форма заболевания Spina bifida – это менингоцеле. Термин обозначает грыжу в области спинного мозга. Для этой формы болезни характерны такие особенности:
Патология очень серьезная и требует повышенного внимания. Дефект нужно устранять с помощью оперативного вмешательства, которое в ряде случаев дополняется симптоматическим лечением.
Еще одной формой Spina bifida является липоменингоцеле. При этой патологии в области расщепленного позвоночника поверх спинного мозга располагается жировая ткань. Она имеет форму грыжевого выпячивания и, как правило, располагается над мозговыми оболочками.
При этой патологии происходит следующее:
Липоменингоцеле – не самая тяжелая форма спина бифида, но вызвать осложнения она способна. Поэтому грыжу следует удалять оперативным путем.
Лечение болезни в младенческом возрасте предпочтительно. Нервные клетки гибнут необратимо, пока грыжа не вызвала сдавления нервных структур, нужно удалить её с помощью хиругического вмешательства.
Тяжелой формой заболевания является миеломенингоцеле. Именно при этом заболевании происходит наиболее порок развития спинного мозга.
Особенности болезни:
Лечение этой формы заболевания самое сложное. Дефект спинного мозга невозможно восполнить ни консервативным, ни оперативным путем.
Крайне тяжелая форма болезни. Зияние позвоночника многие авторы относят к варианту миеломенингоцеле. Отличием этого заболевания является отсутствие покровных тканей в области аномального отдела позвоночника.
Над незаращенным позвоночником отсутствуют мышцы, подкожная клетчатка и кожа. Спинной мозг в неразвитом виде покрыт только мозговыми оболочками.
При этом заболевании ребенок рождается мертвым или умирает в первые сутки после рождения. Охранительные мероприятия и оперативные методы лечения не могут устранить дефекта нервной ткани.
Сделать вывод о преимущественных симптомах заболевания можно уже по клиническим формам болезни. Различные варианты порока приводят к самым разным симптомам.
Скрытая спина бифида обычно никак себя не проявляет. Именно эта форма болезни чаще встречается у взрослых при инструментальных исследованиях позвоночника. Ребенок с таким пороком растет и развивается согласно возрастной норме и только иногда может жаловаться на симптомы невралгии.
При остальных формах заболевания в той или иной степени присутствует клиническая симптоматика:
В области аномалии позвоночника могут присутствовать отличительные признаки врожденных тератом – темная окраска кожи, пучки волос, свищевые ходы внутри подкожной клетчатки, жировики.
Перечисленные симптомы у разных детей проявляются в различной степени. Иногда неврологический дефицит небольшой, что позволяет скомпенсировать развитие малыша. В большинстве случаев без оперативного лечения не удается избавиться от проявлений болезни.
Все диагностические мероприятия при таком заболевании, как спина бифида, можно разделить на пренатальные и постнатальные. Первые подразумевают обнаружение порока еще до рождения ребенка. Это помогает женщине и врачу принять решение о целесообразности пролонгирования беременности. К ним относятся:
После рождения ребенка не всегда можно поставить клинический диагноз только по симптомам болезни. В этом случае используют:
Вовремя поставленный диагноз врожденного порока позволяет избежать некоторых его осложнений.
Сам по себе порок развития может представлять угрозу для жизни и быть причиной тяжелой инвалидности. Но заболевание может вызывать еще и дополнительные осложнения, которые усугубляют течение болезни.
К осложнениям и последствиям спина бифида относится:
Некоторые из осложнений болезни можно избежать при своевременном её лечении.
Лечебные мероприятия при Spina bifida довольно сложные, иногда направленные на поддержание жизни маленького пациента. Полностью избавиться от порока удается не всегда, в этом случае приходится влиять только на симптомы болезни.
Консервативные мероприятия при лечении порока развития позвоночника разнятся в зависимости от формы заболевания. Среди многочисленных способов лечения чаще применяются:
Консервативные методы лечения играют ограниченную роль в избавлении пациента от симптомов заболевания. В ряде случаев использование только консервативных мероприятий не позволяет достичь необходимого эффекта.
К сожалению, даже операция по коррекции Spina bifida не всегда позволяет вылечить заболевание. Стоит понимать, что имеющийся дефект в нервной ткани невозможно устранить даже с помощью хирургии.
Оперативное лечение предполагает:
Из вышесказанного можно сделать вывод, что современная хирургия еще неспособна полностью устранять последствия пороков развития. Однако достижения в этой области медицины способны предотвращать тяжелые осложнения болезни.
Многие врожденные заболевания у детей можно предотвращать. Для этого применяются меры профилактики, которые воздействуют на еще народившегося ребенка или его будущую маму:
Перечисленные способы профилактики снижают риск рождения ребенка с пороком развития.
Спина бифида (она же на латыни Spina bifida) - достаточно тяжелый порок формирования позвоночника, в большинстве случаев сопровождающийся дефектом развития спинного мозга. Это врожденное заболевание, которое регистрируется у новорожденного.
Иногда болезнь встречается не только у детей, но и у взрослых, что связанно с отсутствием лечения порока сразу после рождения. Патология очень часто регистрируется на уровне позвонков S1-S2. Лечение болезни – хирургическое, в том числе пренатальное.
Spina bifida - это тяжелый порок развития позвоночного столба (спинальный дизрафизм или же рахишиз ), нередко протекающий вместе с грыжей оболочек, выбухающих через костный дефект (менингоцеле или менингомиелоцеле ).
В некоторых случаях спина бифида протекает вместе с дисплазией спинного мозга, то есть миелодисплазией. При данной патологии нервная трубка формируется не из своей нервной пластины, а спинной мозг остается только в примитивной форме (миелошизис).
Возникает spina bifida исключительно на девятой неделе беременности. При дефекте в пятом участке нервной трубки (его несмыкании) ставится диагноз расщепление позвоночника, что, собственно, и значится под термином spina bifida.
К счастью, данный порок развития позвоночного столба с достаточной высокой эффективностью поддается лечению.
С момента описания болезни было проведено множество исследований и наблюдений, которые в итоге дали много статистических данных по заболеванию spina bifida. Статистика заболеваемости сравнительно высока – болезнь поражает от одного до двух на тысячу новорожденных.
Имеются и другие статистические данные по данному спина бифида, а именно:
Все формы заболевания спина бифида могут давать достаточно серьезные и иногда даже смертельные осложнения .
Так при spina bifida есть вероятность развития следующих осложнений:
Нет единоличных причин для развития спина бифида, болезнь развивается только из-за целого комплекса негативных факторов. Считается, что основной причиной spina bifida может быть сочетание нескольких факторов из перечисленных ниже:
Повторимся, что каждый отдельный фактор из перечисленных выше не является самостоятельной причиной развития спина бифида, в том числе и наследственная предрасположенность.
Существует три основные подтипа заболевания спина бифида, отличающиеся друг от друга не только клинической картиной, но и тяжестью протекания и конечным итогом.
Так существуют следующие формы данного заболевания:
Диагностика spina bifida проводится разнообразными методами, которые можно использовать по отдельности или в комплексе (что намного предпочтительнее). Биохимическая диагностика подразумевает изучение а-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке материнской крови или же в околоплодной жидкости.
Высокую информативность и точность диагностики обеспечивают и интраскопические исследования плода, а именно ультразвуковая и магниторезонансная диагностика.
Симптомы спина бифида у взрослых людей могут быть следующими:
На данный момент самым эффективным и сравнительно безопасным методом лечения spina bifida является проведение хирургической операции, находящейся в компетентности фетальной хирургии. Возможно не только послеродовое оперативное вмешательство, но и внутриутробное.
При этом вариантом выбора является внутриутробное лечение, улучшающее общий прогноз и снижающее вероятность необходимости в установке вентрикуло-перитонеального шунта. Кроме того, такой вариант лечения увеличивает шансы на последующее полноценное физическое развитие малыша.
При обеспечении больного ребенка адекватным лечением и последующим уходом, прогноз при spina bifida благоприятный. Негативные последствия проведения хирургической операции хотя и могут быть, но на практике встречаются крайне редко.
Единственным изученным и имеющим высокую эффективность методом профилактики spina bifida является прием в умеренных дозах фолиевой кислоты. Это настолько эффективное средство, что в странах Европейского союза собираются ввести правило обязательного приема этой добавки всем беременным женщинам.
Для эффективной профилактики спина бифида назначают не менее 400 микрограмм фолиевой кислоты в день (конкретная доза подбирается индивидуально и только врачом). При этом прием фолиевой кислоты должен проводиться не только во время беременности, но и при ее планировании.
За счет такого несложного метода профилактики в Италии за пять лет удалось снизить частоту встречаемости спина бифида на 60%.
Диагностика спина бифида у взрослых людей при диспансеризации или посещении семейного доктора затруднена тем, что у врачей в поликлиниках в большинстве случаев имеются скудные представления о данном заболевании.
По этой причине при необходимости в диагностике и лечении спина бифида, как у взрослых, так и у детей, обращаться нужно к узконаправленным специалистам. Если быть точнее, то этим заболеванием занимаются врачи-неврологи, неонатологи, генетики и нейрохирурги.
При планировании операции может потребоваться консультация пластического хирурга для уменьшения следов проводимого лечения.
К тяжелым врожденным патологиям развития позвоночника и спинного мозга относится довольно редкое заболевание, которое называется спина Бифида. Эта болезнь представляет собой дефект нервной трубки, проявляющийся в ее неполном закрытии во время внутриутробного развития. Заболевание характеризуется аномальным развитием тканей позвоночника, спинного мозга и окружающих нервов. Эта болезнь неизлечима, диагноз ставится пожизненно, а многие больные остаются инвалидами.
Расщепление позвоночника, как по-другому называется болезнь, оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, нервно-мышечную систему и головной мозг. Это при тяжелом течении приводит к серьезной инвалидности, а иногда – к полной парализации пациента.
Лечение болезни может только притормозить поражение нервов и спинного мозга, а также восстановить двигательную активность. Но даже операция не излечивает патологию полностью, потому что вернуть функции поврежденных тканей позвоночника невозможно.
Заболевание это довольно редкое – встречается в одном случае из 1-1,5 тысячи новорожденных. Характеризуется патология неполным закрытием нервной трубки, недоразвитием спинного мозга и нескольких позвонков, выпячиванием спинномозговой грыжи . Расщепление позвоночника может наблюдаться на всем его протяжении, но у 80% больных патология наблюдается в поясничном отделе, чаще всего на уровне позвонка S1.
Еще в XVII веке было описано такое заболевание, характеризующееся опухолеобразным выпячиванием на позвоночнике. Именно это состояние было названо спиной Бифида, фото его можно встретить во всех медицинских справочниках. И только в конце XIX века обнаружилось, что патология может протекать в скрытой форме, без грыжевого выпячивания.
Ученые до сих пор точно не выяснили, почему иногда ребенок рождается с расщеплением позвоночника. Скорее всего, патология развивается в результате совместного воздействия на плод генетических и внешних негативных факторов. Поэтому можно выделить такие причины заболевания:
Развивается патология во время внутриутробного развития ребенка при воздействии терратогенных факторов на организм матери
Расщепление позвоночника бывает с выпячиванием спинного мозга разной степени тяжести или в скрытой форме. Причем щель может быть на уровне тел позвонков – так называемая спина Бифида антериор. Если же расщеплены дуги позвонков, такая патология получила название спина Бифида постериор. Чаще всего отверстие в позвоночнике закрыто кожей, но встречаются случаи полного расщепления, когда спинной мозг открыт и подвергается опасности инфицирования и дальнейшего повреждения.
В зависимости от тяжести дефекта различают три вида заболевания. При легкой форме пациент может длительное время не замечать никаких симптомов, а при более тяжелом течении возможна полная инвалидность и даже летальный исход сразу после рождения. Поэтому при постановке диагноза очень важно определить форму патологии.
Существуют три формы патологии, характеризующиеся разной степенью тяжести
Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:
Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.
Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации. Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи. Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.
В тяжелых случаях заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка, так как симптомы ярко выражены
Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы. Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия. Если же выпячивание наблюдается выше сегмента С1, возможен полный паралич нижней половины тела. Частыми симптомами этих форм патологии является также недоразвитие нижних конечностей, снижение чувствительности, недержание мочи и кала.
Спина Бифида – это заболевание врожденное, часто обусловленное генетической предрасположенностью. Поэтому диагноз можно поставить еще во время беременности. Нервная трубка у плода закрывается обычно к концу первого месяца внутриутробного развития. И при обычных диагностических мероприятиях можно выявить наличие заболевания в это время.
Но недостатком пренатальной диагностики является то, что она не способна определить тип патологии. А именно это важно для предотвращения осложнений. Поэтому всем беременным, у которых есть подозрение на развитие дефекта позвоночника у ребенка, рекомендуют делать кесарево сечение. В этом случае можно предотвратить повреждение спинного мозга в случае открытого расщепления, а также при необходимости сразу провести операцию по его закрытию. При подозрении на тяжелую форму расщепления позвоночника может быть порекомендовано прерывание беременности, так как миеломенингоцеле в большинстве случаев приводит к серьезной инвалидности.
Обнаружить патологию можно уже во время беременности при проведении УЗИ
Чаще всего наличие расщепления позвоночника обнаруживается во время проведения УЗИ беременной женщине. Необходимы также генетические анализы крови, а иногда амниоцентез – забор внутриутробной жидкости. Это позволяет определить риск развития открытых деформаций позвоночника. На их возможность указывает повышение концентрации альфа-фетопротеина в крови беременной и в амниотической сыворотке. Такая ранняя диагностика патологии позволяет выбрать более безопасный способ родов, чтобы не допустить повреждения или инфицирования спинного мозга.
У новорожденного по внешним признакам можно определить только тяжелые формы расщепления позвоночника с выпячиванием грыжевого мешка. Окончательный диагноз ставится после диагностических процедур. О необходимости дополнительного обследования может свидетельствовать наличие пятна на спине, впадины, а также низкий тонус нижних конечностей.
Довольно часто спина Бифида у взрослых диагностируется только на плановых обследованиях или же после обращения к врачу по поводу неврологических симптомов или недержания мочи. Наличие дефекта позвоночника обнаруживается при проведении МРТ, КТ или рентгенографии.
Иногда наличие скрытой формы расщепления позвоночника обнаруживается у взрослого человека при плановом обследовании
Это заболевание считается неизлечимым, даже при благоприятном течении последствия остаются на всю жизнь. Но лечение все равно необходимо. Все терапевтические меры должны быть направлены на предотвращение повреждения спинного мозга и нервных корешков. Важно также сохранить функции конечностей и органов малого таза.
При менингоцеле и миеломенингоцеле у новорожденных желательно провести оперативное лечение сразу после рождения ребенка. Операция позволит закрыть полость, сохранить функции спинного мозга и предотвратить его дальнейшее повреждение. Особенно это важно при открытой полости, так как в этом случае велик риск занести инфекцию, что приведет к летальному исходу. Грыжевой мешок иссекают, если в нем присутствуют корешки спинного мозга, их погружают в спинномозговой канал. Отверстие после этого закрывают лоскутами кожи и ушивают.
Но операция не решает всех проблем, это всего лишь первый этап лечения. А если были повреждены нервы, восстановить их уже не удастся. Поэтому параличи или парезы конечностей, которые наблюдались после рождения, у такого ребенка останутся на всю жизнь.
Кроме того, 80% детей с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, так как у них развивается гидроцефалия. Необходимо обеспечить отток жидкости с помощью шунта, который устанавливается пожизненно.
В послеоперационном периоде важно провести все необходимые реабилитационные мероприятия. От правильного ухода за больным зависит, сможет ли он нормально передвигаться. Хотя при тяжелых формах чаще всего пациентам требуется инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки. Готовить мышцы к передвижению нужно вскоре после рождения. Для этого делаются массаж и специальная гимнастика. В легких случаях заболевания без грыжевого выпячивания больные могут вести нормальный образ жизни.
Даже после успешно проведенной операции многие больные могут передвигаться только в инвалидной коляске
У взрослых хирургическое вмешательство показано только при наличии серьезных неврологических симптомов. Обычно, если у них обнаруживается это заболевание, оно протекает в скрытой форме. Поэтому назначается консервативная терапия для профилактики осложнений. Это может быть лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические методы, применение ортопедических корсетов. Очень важно укреплять иммунитет, чтобы предотвратить инфицирование поврежденного спинного мозга.
Обычно спина Бифида у детей в тяжелой форме сопровождается другими патологиями развития. Это происходит из-за нарушения строения позвоночника. Чаще всего патология отражается на состоянии головного мозга. Может развиваться гидроцефалия из-за нарушения оттока ликворной жидкости, аномалия Киари, при которой спинной мозг смещается в верхний шейный позвонок и сдавливает головной мозг. Все это приводит к тяжелым поражениям нервной системы. Возможно нарушение функций глотания или речи, снижение силы мышц верхних конечностей, умственная отсталость. Также ребенок может родиться с недоразвитием спинного мозга или дисплазией тазобедренных суставов.
Самым частым осложнением тяжелой формы заболевания у детей является гидроцефалия
Расщепление позвоночника – это серьезная патология, которая отражается на состоянии всего организма. Даже если при рождении дефект не очень заметен, в дальнейшем у взрослых и детей развиваются последствия разной степени тяжести:
Из-за этого в большинстве случаев пациентам с расщеплением позвоночника противопоказана армия. Военная служба возможна только при легкой степени патологии без осложнений и видимых симптомов.
В последнее время очень много внимания уделяется предотвращению патологий нервной трубки у плода. Для этого еще в период планирования беременности женщине рекомендуется пройти обследование и получить консультацию генетика, терапевта и гинеколога. Если велик риск развития дефектов нервной ткани, нужно стараться во время беременности предотвращать влияние тератогенных факторов на плод.
Современные исследования показали, что развитие патологий нервной трубки связано с недостатком некоторых микроэлементов, в частности – фолиевой кислоты. Ученые считают, что дополнительное поступление этого микроэлемента значительно снижает риск развития деформации. Поэтому во многих странах женщинам настоятельно рекомендуют три месяца перед зачатием, а также в первом тримеcтре беременности принимать по 400 мг фолиевой кислоты ежедневно. Это помогает восполнить ее недостаток и обеспечить правильное развитие нервной ткани у ребенка.
Женщина во время беременности должна наблюдаться у гинеколога, регулярно проходить обследование. Кроме анализов крови, патологию можно выявить при проведении УЗИ или МРТ. При обнаружении дефекта развития нервной трубки женщине часто рекомендуют прервать беременность. Ведь велик риск развития тяжелой формы заболевания – миеломенингоцеле, которая приводит к ранней инвалидности или смерти новорожденного.
Несмотря на то, что эта патология позвоночника встречается нечасто, каждой женщине рекомендуется при планировании ребенка предотвратить риск ее развития. Чтобы формирование нервной ткани у плода шло без отклонений, нужно исключить влияние тератогенных факторов и обеспечить достаточное поступление в организм необходимых микроэлементов. А если патология выявлена после рождения, очень важно вовремя провести лечение. Тогда у больного есть возможность успешно адаптироваться к нормальной жизни.
Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы . В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.
Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.
Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки , он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.
В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.
Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки , которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.
Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.
Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития , но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.
В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.
Истории наших читателей!
"Вылечила больную спину самостоятельно. Прошло уже 2 месяца, как я забыла о боли в спине. Ох, как же я раньше мучалась, болели спина и колени, в последнее время толком ходить нормально не могла... Сколько раз я ходила по поликлиникам, но там только дорогущие таблетки да мази назначали, от которых не было толку вообще.
И вот уже 7 неделя пошла, как суставы спины ни капельки не беспокоят, через день на дачу езжу работать, а с автобуса идти 3 км, так вот вообще легко хожу! Всё благодаря этой статье. Всем у кого болит спина - читать обязательно!"
Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.
Бывают:
Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.
К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.
В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.
При этом нарушается циркуляция ликвора , что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).
В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.
Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.
При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.
В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.
Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.
Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.
К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь - это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.
Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.
И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным. По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.
Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.
О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.
Боли и хруст в спине со временем могут привести к страшным последствиям - локальное или полное ограничение движений, вплоть до инвалидности.
Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить спину и суставы пользуются натуральным средством, которые рекомендуют ортопеды...
Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.
Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.
Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.
В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.
Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.
Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить , если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.
Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.
Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.
У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.
Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.
В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста , поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.
Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов . При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.
Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.
Лечение этой патологии хирургическое . При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.
Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.
Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.
Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.
Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.
Спина бифида у взрослых - врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью.
Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем.
Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.
Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:
Спина бифида чаще всего возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне s1–s2. Клинические проявления заболевания обусловлены степенью выраженности врожденного дефекта.
Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:
Диагностика заболевания возможна еще во время беременности. Поэтому женщина обязательно должна пройти пренатальные скрининги, включающие 2-кратное УЗИ и специальные исследования крови. От этого ни в коем случае нельзя отказываться, особенно при наличии факторов риска.
У младенцев после рождения и у взрослых основной метод диагностики - рентгенография позвоночного столба. Метод позволяет оценить степень незаращения дужек и выход спинного мозга в образовавшуюся щель.
Из дополнительных методов возможно применение трансиллюминации, основная цель которой - точно определить содержимое мешка. Для оценки степени недоразвитости и повреждения спинного мозга показана контрастная миелография.
Эффективный и при этом весьма безопасный для организма малыша способ диагностики спины Бифида - МРТ. На сделанных послойно фото можно подробно рассмотреть все дефекты и убедиться в диагнозе.
Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.
Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:
Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.
Коррекция нарушений и восстановление спинного мозга возможны сразу после установления диагноза, когда ребенок находится в утробе матери. Пренатальная операция осуществляется в период с 19 по 25 недели беременности.
Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери.
С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.
Если диагноз спина бифида постериор установлен внутриутробно, родоразрешение следует делать методом кесарева сечения. Это позволит не допустить травматизации выпавших в грыжевой мешок корешков спинномозговых нервов при прохождении родовых путей.
Терапия spina bifida зависит от степени выраженности патологии. При отсутствии грыжевого выпячивания показано консервативное лечение. В других случаях в основном требуется хирургическое вмешательство, которое проводится в течение 24 часов после рождения младенца.
Основная цель хирургического вмешательства - вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка.
При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга.
В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.
При значительных аномалиях развития, сопровождающихся повреждением спинномозговых нервов, одной операции будет недостаточно. Малышу предстоит длительный восстановительный период. Ведь при миеломенингоцеле ребенок зачастую остается парализован и не способен контролировать работу сфинктеров.
В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior.
После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом.
К вопросу планирования беременности следует подходить очень ответственно. Это значительно снизит риск возникновения врожденных дефектов развития нервной трубки, в частности, спина бифида.
Источник: https://OrtoCure.ru/pozvonochnik/prochee/spina-bifida.html
Спина Бифида – это нарушение внутриутробного развития, при котором позвоночник расщеплен (менингоцеле). В это отверстие могут выпадать спинной мозг и нервы (миеломенингоцеле).
На спине новорожденного наблюдается крупное кожное образование, если только патология не развивается скрыто.
Такая клиническая картина приводит в лучшем случае к неврологическим и двигательным нарушениям, в худшем – к тяжелой инвалидности, нарушениям интеллектуального развития, параличам и смерти.
Чтобы как можно раньше начать бороться с деформацией, врачи подробно следят за развитием плода.
Как только малыш появляется на свет, проводится хирургическая операция, помогающая избежать осложнений.
Врачи считают, что чаще всего это происходит из-за недостатка фолатов во время беременности.
Уже в начале беременности начинает развиваться нервная система, и при Спине Бифида некоторый отдел спинного мозга останавливается в развитии. Заболевание имеет несколько уровней тяжести.
С помощью УЗИ Спина Бифида выявляется во время внутриутробного развития. Каких-либо проявлений того, что наблюдается такая патология, беременная женщина обычно не чувствует.
Медики могут заподозрить Спину Бифида, основываясь на результатах анализов крови и замеченном недостатке некоторых веществ в материнском организме.
После того, как на свет появился младенец со Спиной Бифида, нарушение бросается в глаза.
Лечится только хирургическим вмешательством, и в этих случаях жизнь малыша часто удается спасти.
Иногда деформация скрыта, и тогда ее можно заметить лишь по дерматологическим сиптомам – свищам, волосяным скоплениям, сильной пигментации.
В худших случаях позвоночник открыт целиком. Здесь симптоматика самая серьезная, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
Кистозная Спина Бифида у детей может проявляться в выходе из естественного положения спинного мозга либо его оболочек.
Если кожный покров при этом не защищает выпячивания, может произойти их разрыв, начаться сепсис. Дети со Спиной Бифида рождаются в 1-2 случаях из тысячи.
Довольно часто после первого ребенка с такой патологией у второго наблюдается аналогичная болезнь, т.к. имеется наследственный момент. Другим фактором риска становятся поздние роды.
Возможно вы искали: спина Бифида у детей и взрослых.
Если плод уже однажды развился в утробе с такой деформацией, резко повышается вероятность рецидива во время новой попытки зачать здорового ребенка.
Почти наверняка Спина Бифида разовьется, если до этого такое происходило дважды.
В случаях, когда есть родственники, рожавшие детей со Спиной Бифида, вероятность также повышается.
Сахарный диабет беременной женщины увеличивает вероятность недостатка фолиевой кислоты и как следствие – Спина Бифида.
Еще один фактор риска – ожирение, до беременности или уже во время нее.
Некоторые медикаментозные препараты, обычно противопоказанные в период беременности, могут заблокировать поступление фолатов и помешать нормальной функции нервной системы.
При скрытой форме Спины Бифида симптоматика у детей может быть и не очевидной. Ниже деформированной части спинного мозга ребенка парализует, полностью или частично.
Мускулатура при этом не имеет связи с нервной системой, что может привести к проблемам с внутренними органами, особенно кишечником. После рождения могут также наблюдаться вывих суставов таза и бедер, косолапое состояние.
Искривления позвоночника, из-за которых невозможно положить малыша на спину. Ухудшается функция мочеиспускания, мочевина вбрасывается обратно, что тяжело сказывается на почечной работе.
Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии.
Насколько серьезными станут последствия и насколько утешительным будет прогноз, влияет размер и область поражения спинного мозга, дерматологические нарушения. В результате Спины Бифида у детей может развиться гидроцефалия головного мозга.
В такой ситуации нужно срочно откачать лишнюю влагу из головы в область живота. Такую операцию можно произвести уже в первые дни жизни.
Ребенок не контролирует дефекацию и мочеиспускание, полностью или частично не способен управлять и чувствовать ногами. Во многих случаях приходится прибегать к помощи ортопедических устройств, костылей, инвалидных кресел.
Другими осложнениями могут стать:
Сейчас врачи довольно рано могут обнаружить, что Спина Бифида развивается у детей. Помогают в этом биохимические методы, УЗИ. Поэтому возможными становятся профилактические меры и исследования. Корни проблемы комплексные, часто установить их точно не получается.
Но можно составить группу риска и понять, относится ли к ней конкретная пациентка. Поэтому не пожалейте времени и, планируя завести ребенка, посетите кабинет специалиста по генетике. Это поможет понять, необходимо ли вам следить за уровнем фолиевой кислоты в организме.
Каждый месяц беременности ходите на полное обследование у специалистов по гинекологии, урологии.
Во время второй трети беременности необходимо исследование крови на уровень химических соединений.
Если обнаруживается патология роста спинного мозга, нужно рассмотреть возможность прервать беременность.
Если факт нарушений развития спинного мозга подтвержден, врачи чаще всего советуют прервать беременность. Но даже сейчас медицина не всегда находит все нарушения во время беременности.
Иногда получается узнать только о наличии патологии, но не о степени того, насколько она поразила плод. Так, если позвоночник у детей просто не до конца закрыт, возможна успешная терапия, нормальная жизнь ребенка в будущем.
Но если через отверстие вышел спинной мозг, даже хирургическое вмешательство не даст человеку нормально развиваться, возможен летальный исход, как минимум – тяжелая степень инвалидности.
Именно поэтому врачи часто заговаривают об аборте, если такие нарушения диагностированы.
Хуже положение матери, если она давно пыталась забеременеть, и сделать это снова будет тяжело или невозможно.
Именно в этих случаях обычно используют МРТ – чтобы рассмотреть, насколько тяжела ситуация.
Тогда медики рассказывают матери, какие последствия и осложнения возможны в случае, если на свет появляются дети со Спиной Бифида.
Терапия в идеале начинается еще до того, как ребенок появился на свет. Еще на этом этапе можно провести хирургическое вмешательство, устранить грыжи и другие дефекты развития позвоночника.
Такая операция проводится редко, но она позволяет не дать нервам деформироваться, сохраняет возможность развиваться в будущем нормально как физически, так и психически.
На данный момент в Российской Федерации такие вмешательства еще не проводились.
В большинстве случаев хирурги начинают работать почти сразу после того, как малыш появился на свет и оказалось, что у него диагноз – Спина Бифида. Врачи ликвидируют деформацию костных тканей позвоночника, чтобы не нарушать и дальше работу нервной системы.
Вскрывается грыжевая полость, вышедшие за свои пределы нервы помещаются обратно, максимально близко к своей естественной локализации. Разрезанная полость зашивается.
Это помогает избавить новорожденных пациентов от визуального выпячивания, но те нервы, которые уже были повреждены, реабилитировать невозможно.
Приоритетная цель лечения – дать возможность человеку в будущем нормально двигаться. После операции используют протезирование, лечебную физкультуру, физиолечение.
Во многих случаях обязательны несколько операций – например, если в ходе первой произошло излияние ликвора, жидкости позвоночного канала.
А в дальнейшем спинной мозг может оказаться как бы «приклеенным» к кости, и вновь потребуется работа хирурга.
Если спина только расщеплена, и спинной мозг не вышел через отверстие, есть возможность дать пациенту нормально двигаться, сформироваться полноценной личностью.
Если спинной мозг вышел через отверстие, и повреждено большое количество нервов, возможен летальный исход.
Либо, если терапия окажется максимально успешной – больному придется жить с большим количеством неизлечимых осложнений.
Часто паралитические симптомы излечить становится уже невозможным. Но детей со Спиной Бифида мучает и другая проблема – урологическая.
Нужно стабилизировать мочеиспускание, искусственно уводя мочевину из пузыря. Для этого используются катетеры.
Приблизительно с девяти лет ребенок сам уже может выполнять эту процедуру.
Современная медицина прогрессирует, и появляется все больше людей, которые пережили самые тяжелые проявления своего недуга и смогли нормально жить в социуме, работать и учиться. Но эта патология в любом случае требует постоянно врачебного наблюдения, многочисленных операций.
Чтобы не допустить развития у плода такого нарушения, как Спина Бифида, нужно в первую очередь обеспечить поступление и усвояемость достаточного количества фолиевой кислоты.
Причем принимать ее в назначенном врачом количестве нужно еще до зачатия.
Продолжается прием до конца первой трети беременности – именно в это время формируется будущий спинной мозг и его нервные структуры.
В Российской Федерации эта практика пока не является общей. Поэтому, чтобы ваши дети рождались здоровыми, употребляйте больше фруктов и овощей, цельных злаков, зелени, ягод.
Источник: https://pozvonochnik.guru/gryzha/spina-bifida-u-detej.html
Спина Бифида является заболеванием, относящимся к порокам формирования нервной трубки, и считается врожденной патологией.
Нервная трубка плода начинает свое развитие еще в самом начале беременности женщины.
У детей с диагнозом Бифида она полностью не развивается, что влечет за собой дефект в районе костей позвоночника, а также спинного канала.
Расщепление детского позвоночника влияет на опорно-двигательный аппарат.
Диагноз “спина Бифида” (что это такое, интересует многих) встречается лишь среди пяти-семи новорожденных из десяти тысяч.
Эту патологию нельзя излечить полностью, а можно лишь несколько облегчить состояние ребенка.
Такой дефект различается по виду, а также степени тяжести патологии. Ребенку, уже начиная с его рождения, в случае легкой формы заболевания необходимо носить корсет.
А уже постепенно, по мере его взросления, размер корсета должен меняться. При спине Бифида у взрослых, в том случае, если форма отклонения более серьезная, придется пользоваться инвалидной коляской.
Лечение притормаживает процесс деформации, а кроме того, сохраняет двигательную активность такого пациента.
Бывают ситуации, при которых расщепление позвоночника расходится на всю область соответствующего столба, а также способно проявить себя в виде выпирания небольшой части спинного мозга и окружающей его ткани наружу, а не вовнутрь, как должно быть.
Приблизительно в восьмидесяти пяти процентах случаев заболевание Бифида можно наблюдать в поясничном секторе и пятнадцати – в области груди и шеи. На фоне легкой либо средней степени патологии есть возможность применить хирургическое вмешательство.
Такой метод лечения поспособствует лишь восстановлению целостности позвоночника.
Что это такое – спина Бифида? Разберемся далее.
В современной медицине принято выделять несколько типов данного заболевания:
Итак, спина Бифида – что это такое и как себя проявляет? Рассмотрим далее.
Симптомы этого заболевания сильно отличаются и могут зависеть от формы и степени тяжести, например, при рождении ребенка выделяют следующие из них:
Помимо вышеперечисленной симптоматики у детей с расщеплением позвоночника могут иметься и иные аномалии в развитии, к примеру:
Созревание половых органов преждевременного характера у детей со спиной Бифида.
Такие методы, как ультразвуковое исследование наряду с магнитно-резонансной томографией являются необходимыми. Пациенты даже с незначительными проявлениями недуга могут иметь формирование аномалий позвоночного столба при спине Бифида. Рентген тоже может помочь.
Непосредственно после получения диагноза следует своевременно провести обследование органов мочеполовой системы ребенка, а кроме того, сдать общий анализ и посев мочи в целях исследования уровня креатинина и мочевины, плюс провести ультразвуковую диагностику. Установление давления и емкости мочевого пузыря, на фоне которого моча попадает в уретру, может сообщить точный диагноз, чтобы определиться с необходимыми методами лечения.
Далее целесообразность проведения исследований будет зависеть от наглядных результатов полученных анализов и существующих аномалий в развитии. Среди взрослых расщепление позвоночника диагностируют после проведения массы всевозможных исследований и анализов при диагнозе спина Бифида.
Без своевременного хирургического вмешательства существует большая вероятность, что болезнь будет прогрессировать, а это может повлечь за собой нарушение работы спинного мозга и соответствующих нервов. В такой ситуации придется объединить усилия специалистов и врачей разных направлений.
Прежде всего, важно провести исследование у ортопеда, нейрохирурга, уролога, и педиатра в том числе. При этом требуется дать оценку состоянию ребенка, определить тип болезни и расположение.
В том случае, если доктора проводят операцию спины Бифида, ее непосредственной целью будет служить вычленение грыжевого мешка, а также его ножки из области окружающей ткани на фоне его дальнейшего вскрытия и осмотра.
Когда в грыжевом мешке содержатся корешки от спинного мозга, их необходимо аккуратно извлечь и полностью погрузить в спинномозговой канал, после чего иссечь и сшить его остатки. Образовавшуюся щель необходимо закрыть мышечно-фасциальным элементом.
Таким образом, проведенная операция будет способствовать избавлению от видимого грыжевого выпячивания.
В том случае, когда у детей с диагнозом спины Бифида-Оккульта парализованы ноги, придется обратиться к использованию инвалидного кресла. При определенной степени подвижности бедер больной ребенок сумеет двигаться с помощью разработанных для этого подпорок.
Причину, вследствие которой происходит расщепление детского позвоночника, полностью определить невозможно.
Ряд специалистов считает, что это напрямую связано с генетикой, питанием беременной женщины, а кроме того, немаловажную роль играет окружающая среда.
Но помимо этого имеются и другие причины, которые влияют на возникновение этого заболевания и провоцируют его:
Выявление и лечение спины Бифида должно быть своевременным.
Патогенез данного заболевания еще точно не установлен. За всю историю было выдвинуто две теории. Первая заявляет о нарушениях закрытия нервной трубки, которая была предложена еще ученым Рекленгаузеном в 1886 году.
А вторая патогенетическая теория, или, как ее еще называют, гидродинамическая, была разработана исследователем Моргани на сто лет раньше.
Помимо этих мнений в наличии имеется гипотеза о чрезмерно ускоренном росте либо его полной остановке в качестве основной причины дизрафии нервной трубки.
Частота возникновения патологии спины Бифида колеблется от одного до двух случаев на тысячу новорожденных.
А вероятность повторных родов с появлением такого порока составляет от шести до восьми процентов, что только лишний раз свидетельствует о генетическом факторе, служащем причиной развития этого ужасного заболевания.
Более высокая распространенность этой патологии происходит среди детей, которые родились от пожилых матерей.
Правда, несмотря на данные сведения, девяносто пять процентов новорожденных с диагнозом спины Бифида появляются у родителей, у которых такой патологии вовсе не было. Остальные факторы, такие как грипп и краснуха наряду с тератогенными веществами, служат предрасполагающими вариантами.
Алиментарный фактор был признан одним из первых среди предпосылок риска в формировании спины Бифида.
Ученые отмечают высокую частоту совершеннолетних молодых людей, которые поступали на военную службу и были рождены в период голода в конце Второй мировой, а потом выступали отцами в ряде случаев обнаружения патологий у своих детей.
Таким образом, причинами развития у их отпрысков данного заболевания, скорее всего, послужил голод и большой стресс в результате военного периода.
Позже было также установлено, что женщины, которые рожали детей с дефектами нервной трубки, на протяжении своей беременности испытывали острый витаминный дефицит. Согласно их наблюдениям, из-за употребления мультивитаминных комплексов частота возникновения рецидивов в отношении этой патологии при последующих беременностях резко сокращалась.
Помимо приведенных факторов ученые также предполагают существование связи между сбоем фолатзависимых процессов обмена гомоцистеина и формированием дефекта трубки, при этом коэффициент несогласия составляет девяносто пять процентов от доверительного интервала.
Позже исследования установили, что риск развития спины Бифида увеличивается при повышении содержания гомоцистеина в составе крови, а употребление фолиевой кислоты в этом случае значительно снижает объем гомоцистеина в ее плазме у беременных женщин.
Концентрация этого вещества в жидкости амниотического типа среди новорожденных, которые родились с патологиями нервной трубки, всегда была выше по сравнению с результатами контрольной группы.
В рамках исследования обмена метионина в амниотической и экстраэмбриональной жидкостях было установлено, что концентрация общего объема содержания гомоцистеина в эмбриональной субстанции значительно ниже, чем его наличие в плазме крови у матери будущего ребенка.
А что касается количества метионина, то она в четыре раза выше в целомической экстраэмбриональной, а также в амниотической жидкости по сравнению с показателями у женщины, ожидающей ребенка.
Опасность риска развития спины Бифида возрастает в семь раз при сочетании гомозиготного типа мутации у плода и у матери. Это лишний раз доказывает оказываемое влияние сбоя процессов обмена гомоцистеина у плода на формирование дефектов нервной трубки.
В заключение следует сказать, что в последние годы у гинекологов появилась возможность предупреждать болезнь спины Бифида, то есть порок нервной трубки будущего ребенка.
Для этого женщинам рекомендуется прием фолиевой кислоты в объеме четырехсот миллиграммов в день от начала планирования беременности до окончания первого триместра, так как именно на протяжении этого времени и происходит формирование нервной трубки.
Из-за нарушений позвоночника неправильно развивается межпозвоночный диск, происходит утончение фиброзной оболочки, ее разрыв и продавливание, образуется грыжа. Все это ведет к сильному болевому синдрому.
Он может вызвать развитие болевого очага в головном мозге, а это чревато эпилепсией – спонтанной массовой активностью нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.
Мы рассмотрели, что это такое – спина Бифида.